儿童Evans综合征

Evans综合征是指温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA) 伴血小板减少，溶血与血小板减少发病可先后不一。病因可分为原发性或继发性两种。继发性Evans综合征与多种结缔组织病有关，特别是与系统性红斑狼疮密切相关。儿童发病率较成人低，多呈急性，与病毒感染有关。
１病例
　　 患儿，女，7岁，因皮肤出血点、面色苍白3 d入院。入院时伴有腹痛、呕吐及浓茶色尿，无发热。入院查体：神志清，精神差，重度贫血貌。全身皮肤轻度黄染，全身散在出血点。巩膜轻度黄染，口唇苍白，咽稍充血。双肺未见异常。心率116次/分，律齐，心音有力，心前区可闻及Ⅱ/6级收缩期杂音。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及肿大，双肾区无扣痛。实验室检查：血常规WBC 21.65×109/L，N 55.6%，RBC 1.78×1012/L，Hb 51 g/L，PLT 16×109/L，Ret 14.5%。骨髓检查:增生明显活跃,红系增生明显，以中晚幼红为主，粒比红倒置。全片见巨核细胞1 031个，幼稚型4/25，过渡型19/25，成熟型2/25，血小板减少。外周血涂片白细胞偏多，分类见中晚幼红及有核红，血小板减少，成熟红细胞大小不一。血小板抗体明显增高。直接Coombs试验阴性，Hams试验阴性，ANA阴性。红细胞CD55含量100%，CD59含量99.1%（CD55、CD59阳性细胞正常均大于95%）。红细胞渗透脆性试验：在正常范围。肝功: ALT 18.6 U/L，TBIL 62.7 μmol/L，DBIL 7.5 μmol/L。肾功：BUN 31.65 mmol/L，CREA 172.3 μmol/L，UA 650.8 μmol/L。尿常规检查潜血3+，蛋白质3+。腹部B超：肝脾无肿大、双肾无异常。入院后诊断为Evans综合征，给予甲基泼尼松龙10 mg/(kg·d)，第1～4天，5 mg/(kg·d)，第5～7天，共冲击治疗1周，随后改口服泼尼松并逐渐减量，并应用静脉丙种球蛋白0.5 g/(kg·d)1周。1个月后复查血常规：WBC 8.30×109/L，N 40.3%，RBC 2.13×1012/L，Hb 80 g/L，PLT 216×109/L，Ret 5.9%。肝肾功能及尿常规复查均正常。出院后口服泼尼松维持治疗，随诊半年患儿无复发。
2 讨论
Evans综合征是指温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA) 伴血小板减少，溶血与血小板减少发病可先后不一。病因可分为原发性或继发性两种。继发性Evans综合征与多种结缔组织病有关，特别是与系统性红斑狼疮密切相关。儿童发病率较成人低，多呈急性，与病毒感染有关。

临床表现为出血、贫血、黄疸、肝脾肿大，少数患儿可有血尿、血红蛋白尿、肾脏功能受损及腹痛等。外周血象血红蛋白、红细胞、血小板减少，网织红细胞升高,可见幼稚红细胞；骨髓细胞形态学检查红系代偿性增生；Coombs试验阳性 ［1］。需与溶血尿毒综合征（HUS）、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)等鉴别。但该患儿Coombs试验阴性，考虑可能与下列因素有关：红细胞表面结合IgG和（或）补体分子过少，未到达Coombs试验所能检测的阈值范围；或由IgA介导的溶血，用常规的DAT检测多为阴性，且比被IgG包被的红细胞更容易发生溶血，溶血有时更严重［2］；亦或自身抗体的解离常数高，在常规洗涤过程中抗体已脱落［3］。治疗上首选肾上腺皮质激素,严重病例可静脉注射甲基泼尼松龙。若糖皮质激素治疗7 d仍无改善，可加用大剂量静脉丙种球蛋白提高疗效。大约15%～20%患者糖皮质激素治疗无效,需加用细胞毒性药物或行脾切除术以提高疗效［4］。

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