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海洛因海绵状白质脑病

海洛因海绵状白质脑病多以锡箔烫吸毒品诱发,戒毒期间或戒毒后发病多见。其机制尚不清楚,可能与下列因素有关。①与吸毒方式有关:毒物在烫吸后直接经鼻黏膜及嗅丝作用于脑组织,而静脉注射者毒品中的毒素可与血中的蛋白结合,却不能透过血脑脊液屏障,故对脑组织不产生直接损害。②与毒品及其所含杂质、添加剂有关。 ③与戒毒有关:绝大多数病人在戒毒后数日至数月内发病,故推测与戒毒有关。有人推测该类病人由于长期烫吸海洛因,可能使某些神经组织的生理代谢过程中产生对某特殊物质的依赖,当戒毒后,这种物质消失,故在一定时间内影响了该组织的能量和物质交换,从而产生临床症状,但其机制有待进一步研究。④与营养代谢障碍有关:吸毒者大多消瘦、营养不良,不排除自身营养代谢障碍亦参与发病机制。病人,男,35岁。因言语不清、行走不稳2月入院。既往吸毒史10年,吸毒量约为0.5 g/d,以锡箔烫吸为主,戒毒1月后出现上述症状。神经系统查体:神志清,计算力、记忆力及理解力均下降,构音障碍,吟诗样语言,脑神经检查未见明显异常,四肢肌张力略降低,肌力5级,腱反射(+),病理反射未引出,宽基底步态,双侧指鼻、跟膝胫试验笨拙,昂伯征(+)。颅脑MRI检查示双侧内囊后支、双侧小脑半球齿状核及中脑有对称的长T1长T2片状信号影,血清梅毒螺旋体抗体及HIV抗体检查均(一)。入院后给予神经保护剂、Vit E及辅酶Q10抗氧化治疗,症状体征有明显改善。
    讨论 
  海洛因海绵状白质脑病又称海洛因中毒性脑病或海洛因白质脑病,严重危害病人的身心健康。自1982年WOLTERS首次报道该病后,欧洲、美国、台湾陆续有个案报道,1999年我国内地见首例个案。
    海洛因海绵状白质脑病多以锡箔烫吸毒品诱发,戒毒期间或戒毒后发病多见。其机制尚不清楚,可能与下列因素有关。①与吸毒方式有关:毒物在烫吸后直接经鼻黏膜及嗅丝作用于脑组织,而静脉注射者毒品中的毒素可与血中的蛋白结合,却不能透过血脑脊液屏障,故对脑组织不产生直接损害。②与毒品及其所含杂质、添加剂有关。 ③与戒毒有关:绝大多数病人在戒毒后数日至数月内发病,故推测与戒毒有关。有人推测该类病人由于长期烫吸海洛因,可能使某些神经组织的生理代谢过程中产生对某特殊物质的依赖,当戒毒后,这种物质消失,故在一定时间内影响了该组织的能量和物质交换,从而产生临床症状,但其机制有待进一步研究。④与营养代谢障碍有关:吸毒者大多消瘦、营养不良,不排除自身营养代谢障碍亦参与发病机制。
    海洛因海绵状白质脑病根据其临床表现可以分为3个阶段:第一阶段以运动、静止不能,情感淡漠,智力迟钝,小脑性语言障碍和共济失调为特征,为小脑症状期;第二阶段主要表现为快速恶化的小脑症状,为小脑症状合并锥体束损害期;第三阶段表现为自主神经功能紊乱和中枢神经发热,为意识障碍合并锥体束损害期。
    诊断主要依据以下几点:有明确烫吸海洛因史;多在戒毒后发病;急性起病,多以构音困难、行走不稳为主要表现,可有小脑和锥体系、锥体外系体征;头部CT、MRI呈高度特征性改变; 病理活检示脑白质呈对称性海绵样变性。其中影像学改变尤为突出,病情较轻时可无明显的表现,随病情发展,可不同程度累及幕上及幕下脑实质:①在小脑半球表现为双侧对称的小脑白质大片状异常信号,呈蝶翼状,可称为“蝶翼征”,齿状核可受累或不受累; ②在脑干部位,累及红核时表现为脑干中央两侧对称的椭圆形异常信号,若同时有网状结构受累,则可见“蟹钳征”;③病变累及幕上脑实质,可见横断面上内囊后支病变呈“八”字形,可称为“八字征”;④偶可延伸至大脑皮质及皮质下弓状纤维。提示海洛因引起的脑部病变既可以损害脑白质也可以损害灰质核团,因此,称之为海洛因脑病更为恰当。以上病变大部分双侧对称分布,在T1WI为低信号,T2WI为高信号,FLAIR序列亦呈高信号。可有轻度占位效应,表现为脑回变平,脑沟变浅;可有轻度脑萎缩;Gd DTPA增强后病灶无强化。
    海洛因海绵状白质脑病目前尚无特效治疗,国内多主张综合治疗。①戒毒治疗:在戒毒的同时加用神经系统保护措施。②因病理提示髓鞘易被亲脂性物质或过氧化物损伤,可予辅酶Q、抗氧化剂治疗。③根据其病理呈白质脱髓鞘改变,可予糖皮质激素治疗。但目前对糖皮质激素治疗尚有争议。 ④康复、物理治疗:运动康复训练对改善病人运动功能有积极作用,应及早进行。⑤心理治疗:吸毒病人多精神萎靡、情绪低落、有自卑感,应给予适当心理辅导,以增强病人信心,积极主动接受治疗。⑥重症监护及对症支持治疗。

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